1樓：匿名使用者
馬凡氏綜合徵：主要表現為身體瘦長，長指長而手腕細，胸闊扁平。大多無明顯發病症狀。
引起發病主要因為胸闊扁平，胸腔空間小，主動脈發肓受影響。如無症狀，可以不用**，如有心功能受影響，可以給予內科改善心功能**。如果合併有瓣膜病變，可以行手術**。
年輕時多無症狀，平均壽命受影響。
馬凡氏綜合症如何確診
2樓：解疑答惑老師
心臟超聲檢查或ct檢查。
馬凡氏綜合徵是15號染色體發生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合徵患者可以通過一些檢查來預防極端事件，建議有馬凡氏綜合徵家族史的人，最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或ct檢查，早發現早**，避免心力衰竭、主動脈破裂和心肌梗塞的發生。
3樓：匿名使用者
男孩女孩。
首先，馬凡氏綜合徵的特點是手指長度比正常的長，患者手指長度可能等於或者超過手掌的長度。
長骨都很長，表現出來就是胳膊腿特別長，超過正常的比例另外，診斷不是平胸，是雞胸，也就是胸骨有點前凸。
馬凡氏綜合症是什麼?
馬凡氏綜合症如何確診
馬凡氏綜合症能活多久
4樓：
摘要您好，我是專業諮詢老師，請您稍等，我正在根據您的問題給您最好的答案和建議，您只需要耐心等待一會兒即可，五分鐘內給您回覆答案，非常感謝您。
馬凡氏綜合症能活多久。
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您好，根據您說的這種情況，馬凡氏綜合徵的存活時間與發現時期、**時機和病情程度有關。未經**患者的自然壽命約為30多歲，少數患者可超過40歲；如早期發現並進行主動脈根部手術、二尖瓣修復等**，可延長壽命。
你知道馬凡氏綜合症的症狀嗎
5樓：奈子
1、骨骼異常。
馬凡氏綜合症最具有特徵性的表現就是骨骼異常，如身材高大、四肢修長。通常馬凡氏綜合症患者的四肢比常人更修長，且手掌、手指、腳趾類似蜘蛛的四肢，當雙手下垂時，長度能過膝蓋。
2、肌肉異常。
在該病發生後，患者的皮下脂肪少，且肌肉不夠發達，腹部、胸部及手臂上的**會呈現出一定的皺紋。此外，馬凡氏綜合症患者的肌肉張力低，在韌帶、肌腱及關節囊伸長或鬆弛等現象，有時還會出現雞胸、漏斗胸等症狀。
3、眼部異常。
馬凡氏綜合徵的患者，其眼部的晶狀體會有半脫位或脫位、高度近視、白內障、虹膜震顫、視網膜脫落等情況出現，而據相關相關顯示，這種特徵男性多於女性。
4、心血管異常。
該病約有80%的患者伴有先天性心血管畸形，常見動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全等重要表現。
馬凡氏綜合徵是什麼
6樓：營養師張英
1馬凡氏綜合徵為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。
2馬凡氏綜合症呈常染色體顯性遺傳，是受到遺傳因素影響，人體很多組織如心內膜、心瓣膜、大血管、骨骼等處，均有硫痠軟骨素a或c等黏多糖堆積，從而影響了彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能，使相應的器官發育不良及出現功能異常。
3主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高顎弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂**皺紋。
肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。
主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。心血管系統。
約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。
可合併先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯徵、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合併各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合徵、房顫、房撲等。
41、心血管最可能併發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄，主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。
2、眼部病變可併發晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。
3、神經系統病變可併發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤，癲癇大發作。此外，馬方綜合徵病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。
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