1樓:
重度地貧必須定期輸血和去鐵**,目前造血幹細胞移植是唯一可以**的手段
2樓:宋
重度地中海貧血,常常見於β地中海貧血的患兒,一般在6個月內開始出現症狀,呈慢性進行性貧血。如面色蒼白、肝脾腫大、發育不良,常常伴有黃疸。隨著年齡的增長出現骨髓代償性增生,導致骨骼變大,常見於掌骨,以後為長骨和肋骨。
一歲左右以後顱骨發生改變,表現為特殊面容,如頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、鼻樑塌陷、兩眼距增寬。患兒常容易合併支氣管炎或者肺炎,因為過多的鐵沉積於心肌和其它臟器,可以導致肝臟、胰腺、腦垂體等損害,最嚴重併發症為心力衰竭。
3樓:
要輸血**和除鐵**。
很多重度地貧的寶寶剛出生就沒了,有些挽救後,**費用也不是一般家庭可以承受的。
4樓:晨星
一般是需要長期輸血或骨髓移植
5樓:
重型地貧需要長期輸血**,並且排鐵!!!排鐵可以通過吃藥或打針進行,現在很少可以將地貧小孩照顧的很好的,如果定期輸血和排鐵,這樣的小孩可以正常發育,一般可以活動四五十歲,但很多人沒有做好排鐵**,所以小孩就出現肝臟功能異常,脾大等現象,嚴重的甚至10歲不到就會死亡。但現在也有**的方法,造血幹細胞移植,**費用約30萬到50萬不等。
成年人得地中海貧血如果是重度會怎麼樣?
6樓:匿名使用者
重度的就麻煩了。
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。
少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。
一般中度的還能活到成年,重度的成年人不應該會得的。
地中海貧血的嚴重程度一般是怎麼樣的?
7樓:後弘博詩龍
海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳諮詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
引起地中海貧血的原因大致有以下幾種:
1缺鐵性貧血,這是因為製造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。
2是造血器官的功能發生了故障,不能產生足夠的血細胞。
3是機體持續少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。
4是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒症為常見。
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡,輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。
「小兒之勞,得於母胎」。可見『「童子勞」與父母關係密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長髮育,久則血氣壞敗,出現黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證。
臨床表現:
①胎兒水腫綜合徵:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,**可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常於30~
40周死於宮內、其胎兒血中均為
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,而無hbh
、hba2
及hbf。②
hbh病:出生時可無症狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,並因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在
25%左右的
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。③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出
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小體。hbaz
可略降低。
採用異體骨髓移植**重型β--地中海貧血已獲得成功,經查新檢索,採用父母供髓的異基因骨髓移植**ⅲ度重型β地中海貧血,為世界首例,採用同胞供者**重型β地中海貧血,為國內首例。
如果得了嚴重地中海貧血會怎麼樣?求大神幫助
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