1樓：薄荷溭
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵，多數是由外胚液組織的器官出現異常，出現顱腦、**、周圍神經、腎臟等多器官受累。
臨床的主要特徵是面部的皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。本病的發病的原因主要是因為基因遺傳，家族性病例約佔三分之一，根據受累部位的不同，患者可有不同的臨床表現，一般本地多於兒童期發病，男性多於女性。
患者可以出現以下表現：**的損害，特別是口、鼻三角區的皮脂腺瘤，成對稱的蝶形分佈，有淡紅色或者紅褐色，針尖大小至蠶豆大小，堅硬、蠟樣丘疹，按至稍褪色。
神經系統的損害，癲癇是主要的神經症狀，發病率佔70%-90%。自嬰幼兒期就開始發作，患者多伴有智慧的減退，情緒不穩定，行為幼稚，易衝動，思維紊亂等精神症狀，少數患者還有神經系統的陽性體徵。
2樓：唉沒名可取啊
異常表現可見於腦、**、眼、腎臟、骨骼、心臟及肺。腦部的典型表現為皮層結節、室管膜下小結及髓鞘病變。腦皮層結節是一些硬的、顏色灰白的結節，腦回表面隆起，直徑大小約1-2cm,數目多少不等，顯微鏡下結節為神經膠質，由一些巨大的多核單形細胞所組成。
結節可將正常的腦皮層壓薄。最常見於額葉，少數也可見於腦幹、小腦或脊髓，室管膜下小結常在側腦室前角，顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細胞，結節有鈣化趨勢，數目多少不等。
結節性硬化症有時還可見到部分腦皮層缺如，可能與新皮層形成時神經元移行受阻有關，在缺如部位的深部常可見島狀灰質異位或髓鞘脫失區。在一些有智力低下的患兒中可見到較多的皮反缺損區或多個結節。
結節也可發生在其他臟器部位，在心臟表現為橫紋肌瘤，在結節性硬化症的小兒中發生率高達50％，有橫紋肌瘤的結節硬化症患兒，大約有1/4在生後數日內死於心功能衰竭。
大約有50％-80％的病例有多發性腎臟腫痛，常。
結節性硬化性?
3樓：楠風吹呀那個吹
症狀癲癇、智慧減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個症狀。
1)患者大多於10歲前起病，男多於女。癲癇、智慧減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個症狀。
2)神經系統的症狀—癲癇。
在神經系統方面的症狀主要為癲癇。可在**損害及顱內鈣化之前出現，表現主要有嬰兒痙攣、侷限性發作、精神運動發作或全身性發作等。有的患者只有癲癇發作但無其他臨床表現，容易被誤認為癲癇。
癲癇腦部病損雖甚廣泛，但有明顯發病的患者不多。可能有肌張力改變，肢體癱瘓或共濟失調的個例出現。若腦脊液迴圈受阻，則出現顱內壓增高徵。
3)精神方面的症狀。
大多數病人有不同程度的智力減退。智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發作，有的病人可僅有癲癇發作。癲癇發作越早，智力障礙程度越著。少數病人可表現行為、人格異常。
4)**損害。
為此病最常見的症狀，是具有診斷意義的臨床特徵。大部分病人有皮脂腺瘤。常於4-5歲開始出現，到了青春期症狀更加明顯。
外觀呈粉紅色或淡棕紅色丘疹，按之可退色，質地較硬，呈蝶形分佈於鼻翼兩側。葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。
偶爾面部可見散在小結。20%病人可見到軀體鯉魚皮班、有時可見到指(趾)甲下纖維瘤。
什麼是結節性硬化
4樓：牛立水果
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳疾病，極少部分也可散發，是以中樞神經系統和各種非神經組織錯構瘤及良性腫瘤性病變為特點，主要包括大腦、**、心臟、肝臟、腎臟、肺臟等器官。結節性硬化臨床症狀輕微，常在五歲以前發病，青春期或者成年後也有發病的，患者一般以癲癇為主訴就醫，通常都會有智力障礙，典型表現是頭面部血管纖維瘤、癲癇發作和智力發育障礙為主的三聯徵，但是同時出現率比較少見。
謝謝，希望。
5樓：使用者名稱用
結節性硬化是一種多系統受累的染色體遺傳性疾病，一般來說這樣的患者會出現**、腦、眼、口、腎、肝等多個部分機關的良性錯構瘤，可以表現為癲癇、智力障礙、**腫物等等。由於這個病屬於染色體遺傳疾病，如果父母中有這樣的疾病患者，其子女大約有50%的可能性。
由於該病常表現為多器官的受累，它的發展有一定的階段性，主要的受累器官包括神經系統、**、腎臟和肺臟等，**的損害可以在不同年齡出現，面部的損害在4-10歲出現。由於這個疾病可以侵犯各個系統，各個科室都有可能診斷或接診這樣的病人，有神經科、**科、口腔科、眼科、內科、外科等等。當身體出現不明的結節時，還是應及時到醫院就診，以免延誤**。
什麼是結節性硬化？
6樓：飛龍猛將王
結節性硬化症(tsc)又稱bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。
什麼是結節性硬化？
7樓：群眾利益
結節性硬化症屬於遺傳性疾病，一般是常染色體顯性遺傳，主要引起神經和**的改變，所以也叫神經**綜合徵。結節性硬化症，它可以出現**損害，主要表現為三角區的皮脂腺瘤。可以引起神經系統的損害，主要表現為癲癇或者是進行性智慧減退，還有一部分病人出現神經系統的錐體外系反應。
有一部分病人表現為視網膜膠質瘤，還有一部分病人會引起腎臟的病變，也叫腎臟結節硬化症。腎臟的病變主要表現為腎血管平滑肌脂肪瘤，也叫錯構瘤或者是腎囊腫。主要表現為血尿、蛋白尿、高血壓以及腹部的包塊。
結節性硬化嚴重嗎？
8樓：匿名使用者
你好，根據你的敘述結節性硬化症出現癲癇的情況可能會看上去很嚴重，一定要及時的就醫，控制症狀。減輕對於神經系統和體內各臟器的損害，儘量延緩疾病的發展。積極的對症**，因為是染色的異常現在是不能夠完全**的，需要定期複查，保證良好的心態。
希望我的回覆對你有幫助。
9樓：唉沒名可取啊
1.**損害。
特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分佈，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現，隨年齡增長而增大，很少累及上唇。85%患者出生後就有3個以上1mm長樹葉形、卵圓形或不規則形色素脫失斑，在紫外燈下觀察尤為明顯，見於四肢及軀幹。
20%可在10歲以後出現腰骶區的鯊魚皮斑，略高出正常**，區域性**增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑塊。13%患者可表現甲床下纖維瘤，又稱koenen腫瘤，自指（趾）甲溝處長出，趾甲常見，多見於青春期，可為本病惟一皮損。其中3個以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最特徵的皮損。
1-2]其他如，咖啡牛奶斑、**纖維瘤等均可見。
2.神經系統損害。
1）癲癇為本病的主要神經症狀，發病率佔70%～90%，早自嬰幼兒期開始，發作形式多樣，可自嬰兒痙攣症開始，至部分性局灶性或複雜性發作、全面性大發作。頻繁而持續的癲癇發作後可繼發違拗、固執等癲癇性人格障礙。若伴有**色素脫失可診斷為結節性硬化症，以後轉化為全面性、簡單部分性和複雜部分性發作，頻繁發作者多有性格改變。
2）智慧減退多進行性加重，伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀，智慧減退者幾乎都有癲癇發作，早發癲癇者易出現智慧減退，癲癇發作伴高峰節律異常腦電圖者常有嚴重的智慧障礙，部分患者可表現為孤獨症。
3）少數可有神經系統陽性體徵。如錐體外系體徵或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等，如室管膜下結節阻塞腦脊液迴圈通路或區域性巨大結節、併發腫瘤等可引起顱內壓增高表現。
結節性硬化症 是否是結節性硬化，什麼是結節性硬化症 結節性硬化症是什麼意思？
結節性硬化症是否是結節性硬化？她這個結節性硬化症是跟那個結節還有一段距離的，如果再不 的話，硬結的話，就等於是癌症 結節性硬化症的危害非常的大，因為它會直接影響到腦部的細胞，甚至會產生腦部病變，嚴重的話有可能會引起腦積水，而且還會有生命危險。結節性硬化症還有可能會導致癲癇發作，而且90 的患者都有可...
結節性硬化有什麼危害，結節性硬化有哪些危害？
結節性硬化危害主要是說，一個是它可能會引起癲癇發作，然後有些還會引起智力下降，認知的改變。然後其他臟器的結節還會影響，比如說腎臟的結節，它會影響腎臟的功能，心臟的橫紋肌瘤，可能也會影響心臟的功能，包括肺臟 骨骼這些結節性硬化改變，它都會有一定的影響。主要看這些結節的數量或者大小，不同部位的結節會引起...
結節性硬化怎麼治療，結節性硬化需要怎麼治療？
消結通三湯 解毒 活血 健腦等功效，有針對性地運用中藥方劑，疏肝清熱兼有活血之效，且不伐正氣 開竅 通絡 益腎 通竅 以通絡解毒 養血化瘀 滋陰補氣 淳香開竅，辯證 結節性硬化。改善全血液迴圈，改善組織通透性，取其開竅益智之效，平補腎精壯筋骨攝涎唾，且不礙生機。時在脾經主令。根據受累部位不同，可有不...